close
Профессия-ВРАЧ.рф
www.professiya-VRACH.ru
Рук. проекта: Анна Аристова
anna.aristova@stada.ru

Боковой амиотрофический склероз


Боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь Лу Герига – это неизлечимое и медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС. Болезнь характеризуется поражением нейронов головного и/или спинного мозга, которое ведет к атрофии и параличу мышц. В патологический процесс вовлекаются нижние конечности, речевой аппарат, мышцы лица.

Наиболее известным больным БАС стал чемпион мира по бейсболу Лу Гериг, по имени которого и возникло альтернативное название болезни. А наиболее известным больным, состояние которого со временем стабилизировалось, является физик Стивен Хокинг.

Этиология болезни

Учеными университета Д. Хопкинса установлен молекулярно-генетических механизм возникновения БАС. Доказано, что деградация мотонейронов происходит в результате нарушения синтеза белка и его накопления в мотонейронах.

Точные причины возникновения болезни до конца не выяснены. Среди доказанных причин:
• генная – в 20% случаев;
• наследственная – в 5% случаев.

В настоящее время рассматриваются также нейронная и аутоиммунная теории. Исследования в этом направлении продолжаются учеными многих стран. Некоторые исследователи находят факты корреляции БАС с использованием сельскохозяйственных пестицидов (PMID 22819005, PMID 22521219). Одно из последних открытий касается белка SOD1, точнее, его мутации. Ученые выяснили, что накопление этого мутантного белка вызывает деградацию нейронов и паралич мышц.

Ход течения болезни

На ранней стадии пациента беспокоят судороги, онемение мышц, слабость в конечностях, отдельные подергивания лицевых мышц или икроножных. На этом этапе крайне сложно диагностировать БАС, так как эти симптомы свойственны множеству патологий центральной нервной системы (ЦНС). Поэтому профессия врача-невропатолога подразумевает наличие качественных навыков диагностики и умения правильно определять симптомы заболевания на начальной стадии.

Боковой амиотрофический склероз


Дальнейшее развитие болезни движется по пути усугубления симптомов. Затрудняется речь, ухудшаются функции мышц, начинается их атрофия. Больной жалуется на то, что ему трудно передвигаться. Постепенно прогрессирующая БАС распространяется на все мышцы, исключая мышцы дыхательной системы. Больной переходит на постельный режим. У него могут развиваться сопутствующие заболевания – пневмония, депрессия и т.д.

Основные методы диагностики и лечение заболевания

Среди основных методов диагностирования БАС отмечают:

• МРТ головного и спинного мозга;
• анализ крови (биохимический, клинический, серологический);
• биопсию мышц и нейронов;
• исследование белка.

Лечение состоит в поддерживающей терапии и лечении основных симптомов. Единственным препаратом, действие которого в замедлении симптомов БАС доказано, является Рилузол. Продажи препарата начаты в 1995 году. Принцип его действия основан на подавлении образования глутаминовой кислоты, что препятствует дальнейшему повреждению нейронов.

Среди новых методов борьбы с БАС – РНК-интерференция. Данный метод лечения основан на блокировке синтеза патологического белка в нервных клетках. К обязательным мерам по замедлению прогрессирования болезни относят лечебную физкультуру, массаж, организацию хорошего ухода за больным. Прогноз течения болезни неблагоприятен. Большинство больных живут не дольше 5 лет после установления диагноза.
Вернуться к статьям